央視網消息 (記者 王甲鑄)一個一歲小女孩住院4天花費55萬，什么病會花費這么高?近日，一張西安交通大學附屬第二醫院兒科神經康復病區住院收費票據在網上傳播。票據顯示，一名由該院小兒內科收治的1歲幼女8月17日開始住院，8月21日出院，4天時間總共花費553639.2元，有網友因此質疑醫院高收費“收割”病人，稱“這哪是什么花錢如流水，簡直是洪水”。

　　視頻中上傳的住院收費票據顯示，這四天里醫院收取床位費620元，化驗費930元，護理費80元，檢查費1555元，診查費120元，最貴的是西藥費，高達550177.2元。票據同時顯示，這次治療醫保統籌支付570.25元，個人支付553068.95元。

　　9月4日中午，記者聯系了西安交大附屬第二醫院，該院向記者證實，上述患者是一名不滿2歲的小女孩，因四肢無力，運動落后，2個月前來到醫院兒童病院求診，最終確診為脊髓性肌萎縮癥(SMA)，該病系罕見的遺傳性疾病。

　　西安交大附屬第二醫院兒童SMA診療中心首席專家、患兒治療團隊學科負責人黃邵平教授介紹，脊髓性肌萎縮癥是一個致死、致殘率非常高的疾病，發病率大約萬分之一，若不積極治療，將逐漸出現多系統的功能損害，最終會出現呼吸衰竭，隨時有生命終止的可能。

　　如果沒有靶向治療，就只能聽其自然，也就是說一型SMA患者70%-80%的會在兩歲以前夭折，二型SMA患者5、6歲以后只能坐輪椅。使用的藥物諾西那生鈉是進口的，用藥的計量都是國外的研究者在說明書里規定的，西安交大附屬第二醫院兒童SMA診療中心沒有選擇的權利，必須按照國外規定的計量使用。

　　黃邵平教授介紹，諾西那生鈉進口落地的價格是全國統一的，現在是55萬元。且在藥物使用方面，公立醫院實行的是“藥品零加成”。

　　據了解，2018年5月，脊髓性肌萎縮癥被列入國家衛生健康委員會等部門聯合制定的《第一批罕見病目錄》，是排位第二的神經肌肉罕見病。嬰幼兒期起病的患兒，很大概率無法活到2歲。因此，SMA也被稱為2歲以下嬰幼兒的“頭號遺傳病殺手”。其診治需要兒童神經專業、呼吸專業、骨科/脊柱專業、康復專業、臨床營養專業等多學科的綜合管理和評估，最大程度改善患者的生活質量。

　　西安交大二附院黨委宣傳部向記者介紹，該院兒童病院是西北唯一的兒童SMA診療中心，面對已經確診的上述幼兒患者，兒童病院神經專業團隊為制定了詳細的治療方案。根據患者的臨床表現及基因檢查結果，依據中華醫學會遺傳學分會遺傳病臨床實踐指南撰寫組發表的《脊髓性肌萎縮的臨床實踐指南》，患者無藥物使用禁忌癥，因此和家長溝通后，并且簽署知情同意，使用諾西那生鈉為患者進行治療。

　　諾西那生鈉是全球首個精準靶向治療SMA的藥物，通過提高SMA患者的SMN蛋白水平，改變疾病的進程并改善預后。此藥是由美國研發，用于治療罕見病脊髓性肌萎縮的特效藥，2019年2月份經過國家藥品監督管理局引進國內，當時的價格為70萬元，這個價格直到今年1月份才降為55萬。

　　記者注意到，山東《齊魯晚報》今年3月中旬曾報道一個相似病例。3月3日，在山東大學齊魯兒童醫院，一個只有18個月大的SMA患者被注射了一針5毫升的諾西那生鈉，價值也是55萬。

　　西安交大二附院小兒內科副主任、小兒神經疾病專家楊琳教授提醒家長，SMA患兒最典型表現為運動發育落后，即孩子正常運動發育為豎頭、翻身、坐、爬、站、走這樣一個過程，但是這類孩子從早期可以發現全身松軟非常嚴重。如果父母發現孩子到三個月頭枕不住特別軟，四肢活動相對較少，但智力、發音、眼神又與正常孩子無異，運動發育和同齡孩子相比明顯偏落后且松軟這是最常見表現。另外識別孩子是不是松軟，可以讓孩子趴在家長胳膊上面，如果像一個拱橋搭下來很難把頭抬起來、四肢蹬起這是最簡單的檢查方法，頭下垂腿下垂這樣子可以幫助識別。